Cargluminsyra

Beredning
200 mg dispergerbara tabletter Cargluminsyra.

​

Indikationer

Hyperammonemi på grund av N-acetylglutamatsyntas primär brist.

​

Produktinformation

NAGS-brist
Brist på N-acetylglutamatsyntas (NAGSD) tillhör de sällsynta medfödda felen av N-acetylglutamatsyntas (NAGSD) som tillhör de sällsynta medfödda felen av metabolism som påverkar huvudvägen för ammoniakavgiftning i ureacykeln. Störningen leder till brist på N-acetylglutamat (NAG) som fungerar som theallosterisk aktivator av ureacykelns första och hastighetsbegränsande enzym, karbamoylfosfatesyntetas 1. Kargluminsyra, den aktiva substansen i Ucedane®, är en strukturanalog av N-acetylglutamat och efterliknar dess verkan hos patienter som inte kan syntetisera karbamoylfosfat syntetas 1 på grund av en ärftlig brist i NAGS.

​

• Inga speciella lagringsförhållanden.

• Har en hållbarhetstid på 36 månader.

• Finns i blisterformat (12 tabletter per remsa).

• Ucedane® är förpackat i kartonger med 12 eller 60 tabletter.

• Tabletterna är stavformade, vita och bikonvexa med tre räfflade linjer på båda sidor och graverade ”L / L / L / L” på ena sidan.

• Tabletten kan delas in i fyra lika stora doser.

• Det är väletablerat att nyckelelementet i behandlingen av NAGS-brist är den totala dagliga dosen av cargluminsyra. Baserat på produktens farmakokinetiska egenskaper och klinisk erfarenhet möjliggör produkten viss flexibilitet med avseende på administreringsfrekvensen (1). Det rekommenderas att dela den totala dagliga dosen i två till fyra intag som ska tas före måltider eller mat. Poängsättningen av tabletten underlättar de flesta av de nödvändiga doseringsjusteringarna.
  
  (1)Carbaglu : EPAR – Scientific Discussion. Nov 2006.

​

Artikelnummer

12-pack: 194133

60-pack: 044691

​

ATC-kod
A16AA05

​

För mer information: